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Demencia con cuerpos de Lewy (DCL): síntomas y tratamiento

Los cuerpos de Lewy causan la DCL, una demencia o enfermedad degenerativa similar al Alzheimer.

 

Siendo la segunda causa más común de demencia después del Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy es una enfermedad neurodegenerativa con una supervivencia media de aproximadamente 6 años de vida después de su diagnóstico.

La demencia, la psicosis y los signos motores extrapiramidales son los síntomas principales de esta patología de progresión rápida. Asimismo, muchas veces suele diagnosticarse conjuntamente con otro tipo de demencias como el Parkinson o el Alzheimer.

En este artículo revisaremos qué es es la demencia con cuerpos de Lewy (DCL), cuáles son los síntomas principales que causa y qué tratamientos son los más indicados para conseguir estabilizar y manejarlos. En este sentido nos referiremos a distintas áreas sintomáticas -desde el deterioro cognitivo a los síntomas de tipo ansioso y depresivo.

Demencia con cuerpos de Lewy: ¿qué es?

La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es un trastorno neurodegenerativo que suele darse en personas mayores de 65 años de edad y que generalmente causa síntomas relacionados con el deterioro cognitivo y conductual.

Esta enfermedad fue descrita por primera vez por Friedrich Lewy en 1941, cuando identificó los cuerpos de Lewy, que se caracterizan como “inclusiones anormales en el citoplasma de las células”.

La DCL es considerada un tipo de demencia degenerativa primaria y es conocida como la segunda forma más frecuente de demencia, después de la enfermedad de Alzheimer (EA). La demencia corresponde a un deterioro persistente en la memoria de la persona y de otras funciones cognitivas que interfiere de forma significativa en la vida de la persona.

La enfermedad con cuerpos de Lewy, como la mayor parte de demencias, es un trastorno crónico y progresivo. Sin embargo, la progresión es mucho más rápida que en la enfermedad de Alzheimer. Asimismo, como sucede en el caso de la enfermedad de Alzheimer, acaba resultando de forma inevitable en la muerte de la persona que la sufre.

Causas y factores de riesgo principales

Se cree que la formación de cuerpos de Lewy ocurre debido a un aumento anormal en la producción de una proteína llamada alfa-sinucleína, producida normalmente en las células nerviosas.

Esta sobreproducción en las neuronas puede llegar a provocar que estas estructuras anormales, llamadas cuerpos de Lewy, se multipliquen o se acumulen más rápidamente.

Diferencia con la enfermedad de Parkinson

Aunque en ambas patologías se produzca una acumulación de cuerpos de Lewy en el cerebro, en la DCL los síntomas predominantes son el deterioro cognitivo y la alteración del comportamiento –siendo los signos motores más característicos de la enfermedad de Parkinson.

Asimismo, la progresión de estos síntomas suele ser mucho más gradual en el Parkinson. Por otra parte, la demencia en esta patología se produce en las zonas más subcorticales; mientras que en la DCL es también cortical además de subcortical.

Síntomas y signos de esta patología

Los signos y síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy son diversos e incluyen sintomatología relacionada con el deterioro cognitivo, signos neurológicos, trastornos de sueño y psiquiátricos, así como síntomas motores y fallas autonómicas. Generalmente incluye los siguientes síntomas:

  • demencia

  • manifestaciones motoras parkinsonianas

  • caídas repetidas

  • incontinencia urinaria

  • pérdidas transitorias de la conciencia

  • confusión

  • pérdidas de memoria

  • rigidez muscular

  • problemas con el movimiento

  • cambios en el nivel de alerta y de la atención

Síntomas de tipo psicológico

De entre las manifestaciones psicológicas más habituales que se suelen producir en esta patología neurodegenerativa, estas son las más frecuentes:

  • ideas delirantes sistematizadas

  • alucinaciones visuales

  • alucinaciones no visuales

  • creencias falsas

  • apatía

  • ansiedad

  • inquietud

  • tensión

  • conductas agresivas

  • trastornos de sueño

Tratamiento de esta enfermedad

El manejo de esta patología suele abordarse mediante el tratamiento conductual o de gestión del entorno y otras necesidades asociadas a la atención de la persona. De la misma manera, se utiliza la terapia farmacológica tanto para estabilizar la enfermedad como para tratar de paliar la sintomatología de este trastorno.

Generalmente los medicamentos se pueden utilizar para disminuir la tasa de deterioro cognitivo y motor, tratar los síntomas de ansiedad, psicóticos y depresivos y los trastornos relacionados con el sueño, y manejar la sintomatología comportamental.

1. Minimización del deterioro cognitivo

En primer lugar, debido a que los neurotransmisores acetilcolina y dopamina son los más afectados en esta enfermedad, las principales opciones de tratamiento deben encaminarse a restaurar la función colinérgica.

En este caso, solo los inhibidores de la acetilcolinesterasa han demostrado ser eficaces en la mejoría sintomática de estas personas. Entre ellos se encuentran la tacrina (Cognex), el donepezilo (Aricept) y la rivastigmina (Exelon, Prometax).

2. Manejo de los problemas motores

En general, la fisioterapia y los programas de ejercicios son útiles para mantener la movilidad de la persona con demencia con cuerpos de Lewy.

Además el tratamiento con l-dopa también es recomendable para manejar los síntomas parkinsonianos extrapiramidales.

3. Tratamiento de trastornos comportamentales

Para intentar paliar los síntomas conductuales tales como las conductas agresivas, suelen aplicarse primero medidas no farmacológicas (entorno planificado, conductas tranquilizadoras, etc.), así como utilizar el tratamiento con psicofármacos, pero siempre con mucha cautela.

Para este tipo de sintomatología, suelen administrarse antipsicóticos o neurolépticos como el haloperidol, la risperidona (Risperdal) o la olanzapina (Zyprexa) para controlar la sintomatología psicótica en la demencia. Aun así, en el caso de la demencia con cuerpos de Lewy el uso de antipsicóticos debe realizarse de forma muy cautelosa.

4. Alivio de síntomas ansiosos y depresivos

Para aquellas personas con demencia con cuerpos de Lewy que presente síntomas de ansiedad o cuando se precisa controlar el componente ansioso de ésta de forma puntual, se administran benzodiacepinas de vida media corta tales como el lorazepam y el alprazolam.

Asimismo, para el manejo de la depresión y de los trastornos del sueño, en última instancia pueden administrarse antidepresivos inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) a dosis menores que en pacientes sin demencia.

5. Tratamiento de los trastornos del sueño

En el caso de los trastornos del sueño en cambio, se prescriben con asiduidad benzodiacepinas de vida media corta de forma puntual debido a la hipersensibilidad que muestran los pacientes con este tipo de demencia en las alteraciones del sueño puntuales.

Referencias bibliográficas:

  • Gulli, L. F., Ramirez, R., & Mallory, N. (2005). Lewy Body Dementia. In S. L. Chamberlin & B. Narins (Eds.), The Gale Encyclopedia of Neurological Disorders (Vol. 1, pp. 493-496). Detroit: Gale.

  • Kaufer, D. (1996). Dementia with Lewy bodies: diagnosis and treatment. Revista de neurología, 27(1):63-67.

  • Martín Calle, M.C. (2006). Demencia con cuerpos de Lewy: diagnóstico, clínica y tratamiento. Semergen, 31(4):167-171.

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