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¿Qué es la demencia? Síntomas de los 12 tipos principales

Existen muchas formas de demencia en función de las causas y de la localización del daño cerebral.

 

La demencia es un tipo de trastorno neurocognitivo de causa orgánica que afecta a un porcentaje muy elevado de las personas mayores. Se debe diferenciar del envejecimiento normal ya que conlleva problemas cognitivos que condicionan la autonomía del individuo. El pronóstico suele ser malo debido a que es una enfermedad degenerativa y pasados unos años acaba con la muerte de la persona.

A continuación vamos a explicar qué es la demencia, cuáles son los síntomas más frecuentes, qué factores causan estas enfermedades y qué tipos de demencia existen, haciendo un repaso por cada una de ellas.

¿Qué es la demencia?

A diferencia del envejecimiento normal, las demencias están causadas por enfermedades específicas que suelen ser identificadas con anterioridad. Estas patologías son de carácter orgánico y afectan de manera  más o menos difusa a las estructuras cerebrales, traduciéndose en una perturbación del comportamiento y un deterioro de las funciones cognitivas.

Las demencias, en la actual clasificación diagnóstica del DSM-5, están agrupadas dentro del grupo “trastorno neurocognitivo mayor” (TNM). Todas tienen una etiología orgánica y provocan un deterioro significativo en el funcionamiento de la vida del individuo, tanto en las relaciones sociales como en relación al rendimiento en general, incluyendo el de tipo profesional.

Síntomas cognitivos de la demencia

Los síntomas cognitivos más comunes en las demencias abarcan la gran mayoría de funciones cognitivas, estando más afectadas algunas áreas dependiendo del tipo de demencia específica. Así, es habitual la alteración de las siguientes funciones:

  • Deterioro de la memoria (amnesia) y de la atención que afecta al aprendizaje de nuevas tareas o hechos y dificultando la recuperación de recuerdos.

  • Desorientación personal, temporal y espacial que facilita que la persona se pierda.

  • Dificultad en el reconocimiento de los familiares.

  • Alteraciones en el lenguaje como afasia (problemas para hablar), disartria (para vocalizar) y anomia (para recordar palabras), dificultad en la comprensión o lentitud.

  • Deterioro en la capacidad de realizar gestos simples (apraxia) que afecta primero a las praxis constructivas, luego a las ideomotoras y por último a las ideatorias.

  • Dificultades psicomotoras con riesgo de caídas y problemas en la marcha.

  • Dificultad en el reconocimiento de objetos (agnosia).

  • Problemas afectivos como ansiedad, depresión o incontinencia emocional.

  • Alteración de las funciones ejecutivas, viéndose afectadas la capacidad de planear, de iniciar actividades o la personalidad en su conjunto.

Criterios diagnósticos del trastorno neurocognitivo mayor (DSM-5)

Para que un profesional de la salud mental pueda realizar un diagnóstico de demencia debe basarse en unos criterios específicos que se encuentran en manuales como el DSM-5 o el CIE-10.

Para el cumplimiento del diagnóstico se deben tener evidencias de que existe un declive cognitivo de la persona en una o más funciones cognitivas; esto significa que es necesario valorar el progreso en múltiples áreas desde antes de que se empezaran a desarrollar los déficits.

Para ser considerados como demencia o, en este caso como trastorno neurocognitivo mayor, es necesario que los problemas cognitivos afecten de manera significativa al funcionamiento normal de la persona.

Así, en las demencias se pierde de manera progresiva la autonomía debido a la dificultad de llevar a cabo las actividades de la vida diaria. Además, el deterioro cognitivo suele tener un inicio gradual y un curso continuo.

Existe controversia con respecto a la cronicidad o la capacidad de mejora, si bien a modo general se puede afirmar que las demencias no son reversibles.

Etiología multifactorial y heterogénea

Las causas de la demencia pueden ser muy diferentes en función del tipo de enfermedad orgánica a la que se asocie.

De este modo, la demencia o el deterioro cognitivo mayor pueden deberse a patologías tan heterogéneas como la enfermedad de Alzheimer, la de Huntington o a algún tipo de accidente cerebrovascular, entre muchas otras.

Se ha conseguido hacer pequeñas agrupaciones que facilitan el estudio de la patología, la predicción de los síntomas y la transmisión de datos entre los profesionales. De este modo se las demencias se categorizan en dos grandes grupos: las localizadas y las globales.

Dentro de las localizadas se suele especificar la zona del cerebro que está más afectada (cortical, subcortical o axial). A continuación describiremos a qué hacen referencia exactamente estos conceptos.

Tipos de demencias localizadas

En las demencias localizadas queda afectada un área cerebral específica, de modo que se producen lesiones cerebrales difusas. Las áreas afectadas pueden ser las siguientes:

  • Cortical: cuando decimos que una demencia es cortical significa que se produce una afectación en la corteza cerebral de modo que las funciones superiores quedan deterioradas -en especial la memoria, el procesamiento de la información, la orientación, el lenguaje, las praxias y el reconocimiento.

  • Subcortical: las demencias subcorticales afectan a los ganglios basales, el tálamo y el tronco cerebral, por lo que alteraciones como la afasia, la apraxia o la agnosia son poco frecuentes, pero sí se observan dificultades en la memoria, la atención y la orientación así como un gran número de problemas emocionales como la apatía, la baja motivación o el retraimiento.

  • Axial: las demencias axiales se caracterizan por la afectación localizada del hipotálamo, los cuerpos mamilares y el hipocampo; esto se traduce en una gran dificultad para el aprendizaje de nuevas informaciones y el recuerdo a corto plazo, no siendo tan característica la presencia de otras alteraciones significativas.

A continuación revisaremos los principales tipos de demencia localizada, entre los que destacan trastornos como la demencia debida a la enfermedad de Alzheimer o el síndrome de Wernicke-Korsakoff, asociado a la desnutrición y al alcoholismo crónicos.

1. Demencia debida a la enfermedad de Alzheimer

La demencia por enfermedad de Alzheimer es un tipo de demencia cortical. Es la demencia más común, representando un 30% del total de demencias diagnosticadas.

Se trata de una enfermedad neurodegenerativa que se inicia en los lóbulos temporal y parietal y avanza progresivamente hasta el frontal. Entre los síntomas destacados se encuentran los problemas de memoria y el síndrome afaso-apraxo-agnósico, que consiste en dificultades para hablar, hacer movimientos y reconocer estímulos.

2. Demencia por cuerpos de Lewy

La demencia por cuerpos de Lewy es un tipo de demencia cortical causada por la aparición de inclusiones de cuerpos en el citoplasma de las neuronas tanto de la corteza como de los ganglios basales.

Muchos autores y profesionales la conceptualizan como un punto intermedio entre la enfermedad de Alzheimer y la de Parkinson, puesto que afecta a la atención y a las funciones ejecutivas pero también es posible la aparición de delirios y estados de ánimos depresivos, signos más similares a los de la demencia de Parkinson.

3. Demencias frontotemporales

Las demencias frontotemporales son un tipo de demencia cortical que afecta principalmente al lóbulo frontal y temporal. Según el tipo de afectación se diferencian la demencia frontotemporal, la semántica y la afasia primaria progresiva.

Los principales síntomas son los cambios en la personalidad, las dificultades en el lenguaje y las alteraciones en las funciones ejecutivas (planificación, organización, etc.).

4. Demencia debida a la enfermedad de Pick

La demencia por enfermedad de Pick es una enfermedad degenerativa que, pese a pertenecer a las demencias corticales frontotemporales, se caracteriza por acusados cambios de la personalidad, desinhibición del comportamiento, embotamiento emocional y alteraciones en el lenguaje.

En ocasiones la demencia de Pick se asocia con la aparición del Síndrome de Klüver-Bucy, cuyos signos básicos incluyen la hipersexualidad, la ingesta excesiva de alimentos, alteraciones en la memoria, agnosia o prosopagnosia (dificultades para reconocer caras).

5. Síndrome de Creutzfeldt-Jacob (por priones)

La demencia de Creutzfeldt-Jacob o por priones es más conocida como “enfermedad de las vacas locas”. Es un tipo de encefalopatía espongiforme causada por la aparición de priones (unos virus lentos) que causan la muerte de la persona en uno o dos años como máximo.

Este tipo de demencia se caracteriza por una demencia devastadora de curso rápido, asociada a síntomas extrapiramidales como rigidez, temblores, espasmos e inquietud motora.

6. Demencia debida a la enfermedad de Parkinson

La demencia debida a la enfermedad de Parkinson es una demencia subcortical caracterizada por la degeneración de los ganglios basales, así como de las vías dopaminérgicas y los ganglios basales.

Está caracterizada por el enlentecimiento de los movimientos, temblores involuntarios, bradipsiquia y bradicinesia (ralentización del pensamiento y de la motricidad, respectivamente), alteraciones en la memoria y en la personalidad, entre otros.

7. Demencia debida a la enfermedad de Huntington

La enfermedad de Huntington es una patología hereditaria que se transmite mediante un gen autosómico dominante y que se caracteriza por la realización de movimientos involuntarios (corea).

A medida que la enfermedad avanza se pueden dar casos de demencia, en los que se acentúan los cambios en la personalidad y en el comportamiento. Además surgen nuevos síntomas típicos de las demencias, como dificultades en la planificación y en la memoria.  

8. Demencia debida al VIH

Pese a que muchas personas no son conscientes de ello, el VIH (virus de inmunodeficiencia humana) también puede causar demencia cuando se produce una infección del sistema nervioso central por parte del virus, en las fases avanzadas de la enfermedad.

La demencia por VIH afecta a la sustancia blanca y al resto de estructuras subcorticales. Su evolución es rápida y los síntomas más característicos son el enlentecimiento psicomotor, los olvidos, la apatía, la falta de equilibrio y en ocasiones las alucinaciones.

9. Síndrome de Wernicke-Korsakoff

El síndrome de Wernicke-Korsakoff es una encefalopatía debida a un déficit de tiamina o vitamina B1 que suele estar provocado por una nutrición deficitaria (sobre todo en casos de alcoholismo) y que tiene mala evolución, acabando frecuentemente en una demencia axial una vez llegada la fase crónica de Korsakoff.

Las características de esta fase son la presencia de amnesia retrógrada, las confabulaciones, los falsos recuerdos y la anosognosia (falta de reconocimiento de la enfermedad), entre otros síntomas.

Las demencias globales

Las demencias globales afectan tanto a áreas corticales como subcorticales de forma similar, de modo que los síntomas asociados son más heterogéneos que los de las localizadas.

Pueden deberse a causas vasculares, en cuyo caso también se las denomina “demencia multiinfarto”, o a causas mixtas, como las demencias causadas por traumatismos craneoencefálicos o por el uso de sustancias tóxicas.

1. Demencia debida a enfermedad cerebrovascular

Este tipo de demencia se clasifica dentro de las demencias globales vasculares. Está causada por un accidente cerebrovascular o un infarto cerebral y, dado que las áreas afectadas pueden ser muy diferentes, los síntomas asociados también.

Las demencias debidas a trastornos vasculares cerebrales se caracterizan por tener un progreso en el que las aparentes recuperaciones son habituales, ya que la evolución es muy escalonada, asociándose a los accidentes circulatorios.

2. Demencia debida a traumatismo craneoencefálico

Este tipo de demencia es debida a un traumatismo craneoencefálico en el que la persona afectada ha perdido la conciencia, ha sufrido amnesia postraumática y presenta desorientación. Además pueden aparecer convulsiones.

La demencia se diagnostica cuando las alteraciones persisten tras el periodo agudo postraumático, siempre y cuando su inicio haya sido posterior al traumatismo craneoencefálico.

3. Demencia por el uso de sustancias o medicación

La demencia por el uso de sustancias o medicación es un tipo de demencia mixta debida a la intoxicación o el síndrome de abstinencia agudo de algún tipo de fármaco o droga.

Según la sustancia se pueden producir unas u otras afecciones neurocognitivas, influyendo también el tiempo de consumo en las manifestaciones específicas.

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