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Esclerosis lateral amiotrófica (ELA): causas y tratamiento

La esclerosis lateral amiotrófica provoca síntomas motores graves y en última instancia la muerte.

 

A pesar de la relativa poca incidencia que tiene entre la población general, la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) ha logrado una gran visibilidad en la sociedad. Personajes mundialmente conocidos, como el científico Stephen Hawking, que padecían esta enfermedad dedicaron parte de su vida a intentar que el mundo la conociera y la comprendiera.

Sin embargo, a pesar de que fue descrita por primera vez hace más de 100 años, esta enfermedad todavía supone un gran desafío para la comunidad científica. En este artículo hablaremos acerca de qué es la esclerosis lateral amiotrófica, así como de sus síntomas, causas y posibles tratamientos.

¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)?

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad de naturaleza neurodegenerativa a la que también se etiqueta como “enfermedad de la motoneurona”. El motivo es que el desarrollo del ELA causa la disminución paulatina de las células neuronales motoras.

Con la esclerosis lateral amiotrófica, estas células neuronales encargadas de las funciones motoras dejan de funcionar gradualmente hasta que al final mueren. Las motoneuronas, como también son conocidas, tienen un papel fundamental en el control del movimiento de la musculatura voluntaria -lo que significa que la muerte de estas causa el debilitamiento y la atrofia de estos músculos.

Esta enfermedad se desarrolla de forma gradual y degenerativa, a un ritmo distinto en cada una de las personas que la padece. A pesar de que existen tratamientos que tienen como objetivo frenar o enlentecer el avance de la ELA, los pacientes con esta enfermedad acaban por experimentar una parálisis completa del cuerpo acompañada de una disminución en el control muscular inhibitorio.

Esta degeneración neuronal les obliga a recurrir a una silla de ruedas y a ayuda asistencial tiempo después del inicio de la enfermedad.

Prevalencia y efectos en el organismo

A pesar de esta imposibilidad física, la esclerosis lateral amiotrófica se caracteriza por la preservación de las capacidades sensitivas, cognitivas e intelectuales de la persona.

Esto significa que cualquier función o procedimiento cerebral no relacionado con la motricidad, así como la capacidad de realizar movimientos oculares y el control de los esfínteres, permanecen inmunes al avance del ELA.

Según las estadísticas, la esclerosis lateral amiotrófica tiene una incidencia anual de dos casos por cada 100.000 personas pertenecientes a la población general. Sin embargo, a pesar de esta incidencia relativamente baja, la ELA es una de las enfermedades neurodegenerativas más conocidas mundialmente.

En parte, el motivo es que personalidades célebres con ELA, como el físico teórico Stephen Hawking, han ayudado a dar una gran visibilidad a esta enfermedad, la cual años antes era prácticamente desconocida.

Síntomas de esta enfermedad neurodegenerativa

El desarrollo de la esclerosis lateral amiotrófica implica una aparición paulatina de los síntomas. Los síntomas tempranos de la ELA incluyen contracciones musculares involuntarias, debilidad en una serie de músculos concretos y dificultades en la capacidad para expresarse mediante el habla.

No obstante, el abanico de síntomas que pueden aparecer durante las primeras fases de la esclerosis lateral amiotrófica es muy variado. Con el tiempo, el desarrollo de la enfermedad afecta a la realización de movimientos, incluyendo los que permiten comer de manera autónoma e incluso a la capacidad para respirar.

La degeneración y consiguiente parálisis muscular progresiva provoca la atrofia de los músculos y, con ella, la pérdida de una gran cantidad de masa muscular. Sin embargo, esta degeneración no siempre se realiza de manera uniforme: la degeneración muscular de algunas áreas del cuerpo es mucho más lenta que en otros, llegando incluso a detenerse y mantenerse en cierto grado de incapacidad.

A pesar de que la enfermedad por sí sola no causa dolor en el paciente, los espasmos musculares y la disminución de la movilidad causadas por la ELA suelen generar considerables molestias físicas. Sin embargo, esto puede mejorarse con ejercicios de fisioterapia y medicación.

Alteraciones psicológicas y emocionales asociadas

Tal y como hemos mencionado anteriormente, a pesar de los síntomas físicos de neurodegeneración, en la esclerosis lateral amiotrófica las capacidades cognitivas, sensoriales e intelectuales se mantienen intactas prácticamente hasta el final de los días de la persona.

Esto no evita que una gran cantidad de pacientes afectados de ELA desarrollen síntomas psicológicos secundarios asociados al estado de salud en el que se encuentra.

Debido a la preservación de las funciones cognitivas, los pacientes son plenamente conscientes de degeneración de su estado físico. Esto suele provocar alteraciones afectivas como episodios depresivos o labilidad emocional.

¿En qué se diferencia de la esclerosis múltiple?

A pesar de que tanto la esclerosis lateral amiotrófica como la esclerosis múltiple son enfermedades del sistema nervioso, en la esclerosis múltiple se produce una lesión en las vainas de mielina que envuelven y protegen a las células nerviosas de todo tipo, mientras que en la ELA se produce una neurodegeneración de neuronas motoras específicas.

Otra de las principales diferencias entre estas dos afecciones es que la esclerosis lateral amiotrófica no afecta a las funciones cognitivas ni sensoriales. En contraposición, la esclerosis múltiple causa problemas tanto de pensamiento como de memoria.

En cuanto al resto de síntomas físicos, ambos tipos de esclerosis provocan en el paciente debilidad muscular y dificultades de coordinación y equilibrio.

Causas posibles: las 4 hipótesis principales

Por el momento, la esclerosis lateral amiotrófica no posee una causa única y clara. Gracias a los estudios de casos podemos determinar que en aproximadamente entre un 5% y un 10% de los casos de ELA la causa primera es un alteración genética hereditaria.

Sin embargo, la investigación en torno al ELA continua y se han elaborado diferentes hipótesis relacionadas con las posibles causas de la esclerosis lateral amiotrófica.

1. Mutaciones genéticas

En cierto número de casos, la esclerosis lateral amiotrófica es causada por una serie de mutaciones genéticas que provocan exactamente los mismos síntomas que las versiones no hereditarias de esta afección.

2. Alteraciones químicas

Estudios en los que se realizan análisis sanguíneos y de todo tipo demuestran que los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica presentan niveles de glutamato en sangre anormalmente elevados.

Este exceso de glutamato puede ser tóxico para algunos tipos de neuronas, incluyendo las motoneuronas, lo que provoca la muerte progresiva de estas.

3. Respuesta inmunitaria desorganizada

La tercera hipótesis que sugiere una posible causa de esta enfermedad es aquella que defiende la relación de la esclerosis lateral amiotrófica con una respuesta inmunitaria desorganizada.

Esto implica que el sistema inmunitario de la persona ataca a las propias neuronas causando su muerte.

4. Formación anormal de proteínas

La formación anormal de proteínas y la administración deficiente de estas podría ser una de las causas de la ELA ya que provoca la degradación y destrucción de las neuronas motoras.

Tratamiento y manejo del ELA

Por desgracia, todavía no se ha desarrollado una cura efectiva para la esclerosis lateral amiotrófica. Esto significa que los tratamientos existentes están enfocados hacia la posibilidad de retrasar el avance de la enfermedad, disminuir la gravedad de los síntomas y mejorar la calidad del vida del paciente.

El tratamiento de la ELA se lleva a cabo por grupos multidisciplinares en los cuales los diferentes profesionales trabajan en sintonía para reducir el deterioro de las funciones motoras.

Las diferentes intervenciones o terapias que se llevan a cabo en el tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica incluyen:

  • Terapia farmacológica

  • Fisioterapia

  • Atención respiratoria

  • Terapia del habla

  • Apoyo psicológico

  • Atención nutricional

  • Terapia ocupacional

Sin embargo, estos tratamientos no son suficientes para la remisión de los síntomas y frenar el avance de la enfermedad, por lo que el pronóstico para los pacientes de esclerosis lateral amiotrófica es bastante reservado.

En la mayoría de los casos, las expectativas de vida del ELA se determinan a entre 3 y 5 años tras la aparición de los primeros síntomas. Sin embargo, aproximadamente 1 de cada 4 pacientes llegan a sobrevivir mucho más de 5 años; éste fue el caso de Stephen Hawking, que fue diagnosticado de ELA con 21 años de edad y sobrevivió hasta los 76 años.

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